Clinical neurological syndromes and the structure of limitations in daily activities in children within the early intervention system: results of a retrospective study

Full Text

Введение

Ранняя помощь играет ключевую роль в первые годы жизни, когда происходит формирование основных черт личности и психосоциального потенциала ребенка, которые влияют на его готовность к переходу на новые возрастные этапы. Раннее выявление и помощь детям с ограничениями жизнедеятельности способствуют полноценному развитию их личности, обеспечивая им возможность более успешной адаптации в будущем [1]. Развитие человеческого мозга – это сложный и длительный процесс. Неврологические нарушения у взрослых проявляются специфическими и локализованными признаками, например, спастическим гемипарезом при инсульте. Неврологические синдромы у детей раннего возраста могут проявляться посредством генерализованных и неспецифических нарушений. У детей с развивающимся детским церебральным параличом (ДЦП) ранние неспецифические неврологические нарушения постепенно развиваются в специфический синдром ДЦП. Выраженные изменения в развитии мозга имеют особое значение для прогнозирования нарушений развития в раннем возрасте [2]. Оценка наличия и динамики изменений неврологических проявлений в период раннего развития ребенка в контексте имеющихся ограничений в развитии повседневных навыков, с учетом того, что организм ребенка развивается под влиянием взаимодействия биологических и социальных факторов, причем соотношение и влияние их в разные периоды жизни неодинаково [3], открывают возможности для раннего вмешательства. Раннее вмешательство – комплексная система помощи детям от рождения до 3–4 лет, у которых выявлены или есть риски нарушений развития. Целью ранней помощи, как правило, является создание оптимальных условий для развития ребенка, минимизация последствия нарушений и оказание поддержки семье.

В основном все службы раннего вмешательства придерживаются общих принципов: помощь является семейно-центрированной (оказывается ребенку и его семье, когда родители присутствуют на занятиях и участвуют в них) и междисциплинарной. Команда специалистов включает специальных педагогов, логопедов, психологов, врачей и специалистов по социальной работе – в зависимости от ведомства в командах разное соотношение специалистов. Занятия и консультации могут быть как индивидуальные, так и групповые. Практически во всех службах есть составляющие, общие для раннего вмешательства: оценка психомоторного развития детей, скрининги зрения и слуха, групповые и индивидуальные занятия, которые проводятся одним или несколькими специалистам в тесном сотрудничестве с семьей [4]. При изучении работ российских авторов в направлении исследования клинических проявлений и ограничений активности у детей, нуждающихся в раннем вмешательстве, было выявлено, что по данным проведенных исследований нарушений мобильности у детей были обнаружены трудности в моторике, преимущественно мелкой моторике рук, а также связанные с ними ограничения самообслуживания. Однако не было отмечено наличия клинических синдромов или сочетания синдромов у обследуемых, но наличие, например, сопутствующих когнитивных или психических нарушений могло также оказать влияние на формирование навыков самообслуживания [5]. Процессы диагностики и подходы в ранней помощи активно изучаются отечественными исследователями, но преимущественно с позиций психологической и педагогической оценок [6]: исследовался возрастно-психологический подход к изучению психического развития слепых детей первых лет жизни [7], методологические основы современных отечественных изысканий в области ранней помощи семьям с детьми с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ), особенности комплексной системы ранней помощи семьям, имеющим ребенка с нарушенной слуховой функцией [8], подходы к коррекционной помощи ребенку раннего возраста с расстройствами аутистического спектра и психологическому сопровождению его семьи [9]. При наличии тенденции исследования различных нозологий у детей в системе ранней помощи преимущественно рассматривались отдельные подходы либо специфические проявления у детей со схожими проблемами. Однако исследование структуры клинико-симптоматических проявлений у детей, получающих услуги ранней помощи, развивается не столь активно. Также недостаточно изучена связь неврологических синдромов и их сочетаний с ограничениями в доменах активности и участия Международной классификации функционирования (МКФ).

Цель исследования – выделение основных особенностей функционирования детей в системе ранней помощи с учетом имеющихся у них клинических синдромов, ограничений активности и средовых факторов.

Задачи исследования:

1. Выявить клинические синдромы и частоту их встречаемости у детей, находившихся в системе ранней помощи с января по декабрь 2019 г.
2. Описать выявленные нарушения с позиции МКФ.
3. Оценить имеющиеся у детей ограничения активности и участия, а также влияние средовых факторов с использованием МКФ, составить наиболее часто встречающиеся модели ограничения функционирования.
4. Оценить наличие корреляций неврологических синдромов и изменений активности и участия.

Материалы и методы исследования

Настоящее исследование является ретропроспективным описательным. Исследуемая выборка была сформирована по невероятностному принципу, рассматривались все пациенты, находившиеся в отделении ранней помощи с января по декабрь 2019 г. Все пациенты, включенные в настоящее исследование, находились на реабилитации в системе ранней помощи в отделении Дзержинского района ГБУ ПК «Центр комплексной реабилитации инвалидов» г. Перми в указанный период. Критериями включения в настоящее исследование являлись согласие на исследование, присутствие пациента на полном курсе в отделении ранней помощи.

Критерии исключения: исключались пациенты, выбывшие с курса по различным причинам, не имеющие всех оценок по рассматриваемым шкалам и опросникам, имеющие перерыв в занятиях более семи дней.

Для оценки выраженности ограничений жизнедеятельности применялась МКФ¹. В оценке уровня жизнедеятельности пациентов использовались домены активности и участия для оценки уровня ограничений в различных сферах жизни с учетом возрастных особенностей пациентов. В каждом разделе использовались избранные домены на основе форме оценки ICF checklist Version 2.1a, Clinician Form for International Classification of Functioning, Disability and Health². В разделе «Обучение и применение знаний» оценивали возможность осваивать навыки, в том числе игровые, подражать моторным действиям, способность концентрировать внимание, наблюдать за действиями и реагировать на звуки. В разделе «Общие задачи и требования» была оценена способность к выполнению по просьбе простых задач («Возьми книгу и дай мне, достань игрушку и иди ко мне» и т. д.). В разделе «Общение» оценивали способность понимать обращенную речь и использовать звуки, жесты, слова, фразы, чтобы что-то сообщить другому человеку. Раздел четыре содержит оценку возрастной мобильности, здесь была оценена возможность выполнять двигательные паттерны, соответствующие возрасту, и использовать захват кисти. В разделе «Бытовая активность» оценивалась возможность ребенка самостоятельно есть, участвовать в процессах самообслуживания соответственно возрасту. Седьмой раздел содержал в себе оценку того, как ребенок формирует социальные контакты с близкими и сверстниками (поддерживает зрительный, физический, эмоциональный контакт во время взаимодействий). В разделе «Главные сферы жизни» оценивалась возможность посещать детский сад, в разделе «Жизнь в сообществах» оценивали способность ребенка вовлекаться в игры с другими детьми, посещать общественные мероприятия с родителями. В диагностике использовались результаты стандартного неврологического осмотра детей, обследования логопеда, психолога и врача ЛФК.

Всем пациентам было проведено клиническое неврологическое обследование, в рамках которого специалисты оценили и описали имеющиеся неврологические синдромы, а также функций мобильности, когнитивных и речевых функций. Объем обследования пациентов включал проведение неврологического осмотра. Оценка жизнедеятельности по МКФ реализовывалось с помощью составления профиля активности и участия ребенка. Составление профиля МКФ осуществлялось путем присвоения каждому из выбранных доменов активности ранговых значений согласно инструкции по использованию данной классификации. Каждому домену присваивался цифровой определитель: 0–5 % – нет нарушений (0), 5–25 % – легкие нарушения (1), 26–50 % – умеренные нарушения (2), 50–95 % – выраженные нарушения (3), 96–100 % – абсолютные нарушения (4). Процент ограничения определялся посредством наблюдения за выполнением активности ребенком, выполнением заданий и беседой с родителями, задача оценки представляла собой не определить точный процент, а отнести ту или иную активность в соответствующий ранг, в зависимости от степени самостоятельности ребенка в той или иной активности с учетом его возраста. Пороговые значения данных рангов были определены в тексте Международной классификации функционирования.

Диагностические методики проводились медицинским психологом, логопедом, неврологом, специалистом по эрготерапии, специалистом по физической культуре. Оценка полученных результатов проводилась неврологом.

Планируемый размер выборки соответствовал числу детей, получавших раннюю помощь в отделении ранней помощи ГБУ ПК ЦКРИ в течение календарного года.

В качестве ключевых статистических методов использовались описательная статистика, критерий знаковых рангов Уилкоксона для связанных выборок (для оценки значимости различий показателей основных разделов активности и участия по Международной классификации функционирования до и после курса ранней помощи), а также коэффициент Крамера для анализа ассоциаций между клиническими синдромами и ограничениями активности и участия по МКФ.

Результаты и их обсуждение

В исследование были включены дети от 4 месяцев до 3 лет и 7 месяцев, средний возраст детей составил 23,25 месяца. Все дети имели установленные диагнозы, вызывающие ограничение жизнедеятельности разной степени выраженности. Наиболее часто встречалась группа диагнозов «Последствия перинатального поражения ЦНС» (24 ребенка (31 %)), из них в основном диагностировались задержки психологического и моторного развития (F80), детский церебральный паралич (G80). У 23 детей (29 %) был установлен диагноз «Задержка психоречевого/психомоторного развития» (F80 – нарушения психологического развития согласно МКБ-10). У 10 детей (13 %) были указаны в качестве диагноза генетически детерминированные синдромы без уточнения конкретной аномалии. У 9 детей (12 %) – синдром Дауна. Также среди диагнозов встречались врожденные пороки развития (5 человек (6 %)), расстройства аутистического спектра были диагностированы у 3 детей (4 %), врожденная гидроцефалия – у 2 (3 %), первичная эпилепсия – у одного (1 %), последствия перенесенного вирусного энцефалита – у одного (1 %). С учетом наличия или отсутствия изменений были выделены следующие синдромы и группы синдромов: преимущественно двигательные нарушения (центральный тетрапарез, центральный гемипарез, гиперкинетический синдром), преимущественно речевые нарушения (дисфазия моторная, дисфазия сенсомоторная, моторная алалия), преимущественно когнитивные нарушения (память, внимание, мышление). Все пациенты получили курс раннего вмешательства длительностью 6 месяцев, включающий мероприятия по физической абилитации (лечебная физкультура, механотерапия, массаж и физиотерапия), занятия с логопедом, психологом и дефектологом, а также было проведено консультирование и обучение родителей.

По результатам оценки детей, получивших курс ранней помощи в ЦКРИ, были выявлены ограничения активностей во всех девяти разделах. Прежде всего стоит отметить, что ограничения были выявлены во всех исследуемых сферах у 100 % исследуемых детей, однако выраженность ограничений отличалась: наименее выраженными были ограничения участия в общественной жизни (Ме = 1; 1, 2), помощь родителям в бытовых делах (Ме = 1; 1, 2) и мобильность (Ме = 1; 1, 3), большая часть детей демонстрировали легкие ограничения в данных разделах. В разделе «Самообслуживание» и «Главные сферы жизни» средние значения рангов соответствовали умеренным нарушениям. И, наконец, наиболее выраженными были ограничения в разделах, связанных с коммуникацией: обучение, общение, межличностные взаимодействия и главные сферы жизни (табл. 1). При этом наиболее часто выраженные ограничения таких разделов активности, как обучение, общие задачи и требования и коммуникация, встречались у пациентов с задержкой психоречевого развития. Однако ограничения в мобильности у таких пациентов были преимущественно легкими, но у достаточного количества пациентов при этом сохранялись выраженные нарушения в заботе о себе и помощи родителям. Легкие нарушения доменов МКФ, связанных с использованием высших психических функций, таких как обучение, общение, применение знаний, выполнение задач, практически не встречались среди пациентов с диагнозом ДЦП и ЗПРР (4 %, 9 детей), при этом в основном наблюдались умеренные и легкие ограничения мобильности и таких доменов, как участие в социальной жизни и помощь родителям.

 

Таблица 1. Результаты оценки основных разделов активности и участия до и после курса

Раздел	Me (1-й, 3-й перцентиль) в начале курса	Me (1-й, 3-й перцентиль) в конце курса	р*
Обучение и применение знаний	3 (3; 3)	3 (2; 3)	0,009
Общие задачи и требования (выполнение задач)	3 (2; 3)	2 (2; 3)	0,004
Общение	3 (3; 4)	3 (2; 3)	0,0002
Мобильность	1 (1; 3)	1 (1; 2)	0,0001
Забота о собственном теле и здоровье	2 (2; 3)	2 (1; 2)	0,0003
Помощь родителям в повседневных делах	1 (1; 2)	1 (1; 2)	0,022
Межличностное взаимодействие	3 (1,25; 3)	2 (1; 3)	0,0001
Основные жизненные сферы (игры и досуг)	2 (1; 3)	2 (1; 2)	0,010
Участие в общественной жизни (социальное взаимодействие)	1 (1; 2)	1 (1; 2)	0,036

Примечание: * – по критерию Уилкоксона (достоверные показатели при p < 0,005).

 

При повторной оценке детей с помощью доменов МКФ через 6 месяцев в конце курса было установлено, что среди общего числа обследуемых наблюдался прирост по всем основным доменам, при этом наиболее выраженные изменения наблюдались в доменах межличностного взаимодействия (р = 0,0001) и выполнении повседневных задач (р = 0,004). Кроме того, достоверные изменения были отмечены в доменах коммуникации (р = 0,0002), мобильности (р = 0,0001) и заботе о себе (р = 0,0003).

При оценке связи выраженности доменов активности с наличием инвалидности выявлено, что у детей с установленной инвалидностью чаще наблюдались ограничения в доменах мобильности (р = 0,0001), при этом достоверной ассоциативной связи с доменами других разделов обнаружено не было. Кроме того, были выявлены ассоциации возраста детей и выраженности ограничений в таких разделах, как обучение (р = 0,013), общение (р = 0,036) и мобильность (р = 0,004).

При оценке результатов неврологического обследования были выделены основные клинические синдромы, наблюдающиеся у обследуемых детей: синдром когнитивных нарушений (30 детей), синдром моторной дисфазии (18), синдром сенсомоторной дисфазии (12), центральный тетрапарез (12), центральный гемипарез (5) и гиперкинетический синдром (3), при этом у 12 детей наблюдалось сочетание когнитивных и речевых нарушений, у 4 – сочетание двигательных и речевых нарушений, и еще у 4 – сочетание речевых, когнитивных и двигательных нарушений. Была проведена оценка корреляций наличия клинических синдромов и ограничений активности по МКФ (табл. 2).

 

Таблица 2. Результаты анализа силы ассоциаций клинических синдромов и ограничений активности и участия с использованием критерия Крамера

Параметр	Синдром когнитивных нарушений	Моторная дисфазия	Сенсомоторная дисфазия	Сочетание центрального тетрапареза и СКН	Сочетание СКН и моторной дисфазии
Общие задачи и требования (выполнение задач)	0,313	–	–	0,540	0,332
Общение	–	–	–	0,713	–
Мобильность	–	0,341	0,348	–	–
Забота о собственном теле и здоровье	–	–	–	–	0,478
Помощь родителям в повседневных делах	–	–	–	–	0,504
Межличностное взаимодействие	–	–	–	–	0,516
Основные жизненные сферы (игры и досуг)	–	–	–	–	0,463
Участие в общественной жизни	–	–	–	–	0,552

Примечание: по критерию Крамера, р < 0,05.

 

Среди выделенных клинических синдромов были выявлены достоверные ассоциативные связи между синдромом когнитивных нарушений и доменами общих задач и требований (р = 0,05), синдромами моторной (р = 0,03) и сенсомоторной (р = 0,02) дисфазии и мобильностью. Кроме того, исследовали ассоциации в группах пациентов, которые имели сочетания синдромов – были выявлены зависимости в группе пациентов с когнитивными и речевыми нарушениями – ассоциации наблюдались с большей частью разделов активности и участия, наиболее выраженные с доменами социальной активности (р = 0,00002), игр и досуга (р = 0,00001), а также достаточно выраженные с разделами межличностного взаимодействия (р = 0,0001) и помощи родителям (р = 0,0001). Достоверные ассоциации с несколькими разделами МКФ были также выявлены в группе детей с сочетанием двигательных и когнитивных нарушений, при этом наиболее выраженная зависимость наблюдалась с доменом общения (р = 0,0001) и доменом выполнения задач (р = 0,0001), также обнаружены корреляционные связи с доменами мобильности (р = 0,007).

При изучении клинических особенностей и ограничений жизнедеятельности детей, проходивших курсы реабилитации в системе ранней помощи, были выделены основные синдромы: двигательных, речевых и когнитивных нарушений, а также ведущие трудности в активности и участии у детей, среди которых ведущее место занимали ограничения в общении и обучении, имеющие выраженную степень нарушения. Исследованы ассоциативные связи между синдромами и ограничениями активности и участия, наиболее выраженные связи наблюдались в группах детей с множественными нарушениями, также клинические синдромы чаще всего были связаны с доменом выполнения задач. При оценке повторных результатов отмечены улучшения во всех разделах активности и участия с наиболее значимыми изменениями в доменах повседневных задач и межличностного взаимодействия.

Важно отметить, что, несмотря на то что психологические и социальные аспекты ранней помощи активно изучаются в России и за рубежом, изучение связи между клиническими синдромами и изменениями социальной и бытовой активности находится на начальном этапе [7; 9]. Опираясь на результаты данного исследования, мы прежде всего выделяем преобладание в клинической картине нарушений когнитивных и речевых функций как ведущих в структуре нарушений именно у детей в системе ранней помощи в сочетании с ограничениями практически во всех разделах активности и участия по МКФ. Оценка по МКФ имеет особое значение для детской реабилитации и ранней помощи, так как позволяет не только структурировать активности по возрасту, но и выделить основные ограничения повседневной деятельности в раннем возрасте для того, чтобы выстраивать план реабилитации согласно потребностям ребенка [5]. Выявленные изменения в представленных доменах активности и участия демонстрируют, что наиболее выраженное отражение клинические нарушения у детей раннего возраста прежде всего находят в реализации простых и сложных задач и осуществлении межличностного взаимодействия. Данные домены для их реализации требуют вовлечения большого количества функций организма, являясь сложными активностями, поэтому закономерно, что именно у домена выполнения задач наибольшее число корреляций с клиническими синдромами.

Кроме того, данные, полученные в результате изучения ассоциативных связей между доменами активности и участия и клиническими синдромами, демонстрируют, что дети с множественными нарушениями (имеющие сочетание когнитивных, речевых и двигательных нарушений) имеют, как следствие, большее число достоверных связей с нарушениями активности и участия, при этом именно при сочетании речевых и когнитивных нарушений имеется взаимные влияние с выраженностью активностей повседневной жизни, таких как помощь по дому, межличностные взаимодействия, отдых и досуг, и главных сфер жизни – доменами, которые формируют социальные связи и последующий социальный статус человека. Таким образом, предполагая, что наличие сочетанных речевых и когнитивных нарушений у детей раннего возраста прежде всего влияет на развитие более сложных доменов активности, мы можем вести работу в двух основных направлениях: на восстановление функций речи и мышления у детей и на формирование социальной и физической среды, отвечающей индивидуальным запросам ребенка. Изучив особенности ограничений межличностных взаимодействий, игры, бытовой активности ребенка и оценив реабилитационный потенциал восстановления нарушенных функций, мы сможем понимать индивидуальные потребности в абилитации и адаптации среды.

Полученные данные о преобладании в структуре ограничений активности и участия доменов, связанных с коммуникацией, подтверждают и наиболее часто встречающие клинические синдромы (синдром когнитивных нарушений, моторная дисфазия), и представления о приоритетных потребностях для дальнейшего развития детей. Именно социальная среда, позволяющая обеспечить преемственность навыков коммуникации и межличностного взаимодействия, освоенных в системе ранней помощи, будет являться ведущим фактором в итоговом реабилитационном потенциале и реабилитационном прогнозе у детей. При изучении динамики в оценке доменов активности и участи в процессе курса ранней помощи основные результаты подтверждают эффективность данного вида вмешательства для повышения вовлечения детей в активности и увеличения их самостоятельности, так как прирост наблюдался по всем показателям активности и участия. Выявленное наблюдение, что наиболее значимый прирост в конце курса наблюдался по доменам общих задач и требований и межличностного взаимодействия, также сложным активностям, требующим вовлечения различных функций организма и поддержки среды, подтверждает важность мультидисциплинарного подхода в системе ранней помощи и вовлечении родителей в данный процесс.

Ограничением исследования, прежде всего, является отсутствие данных о долгосрочной эффективности результатов у пациентов, в особенности в отношении активности и участия пациентов. Важным ограничением также является невозможность включения в исследование данных об влиянии индивидуальных факторов среды у исследуемых детей, что связано с отсутствием данных в оценочных листах. В последующих исследованиях планируется рассмотреть показатели долгосрочной эффективности и актуальные данные по факторам социальной и физической среды у обследуемых.

Выводы

Исследование связи клинических синдромов и показателей повседневной жизни детей имеет особое значение для системы ранней помощи как процесса мультидисциплинарного. При изучении клинических особенностей и ограничений активностей детей в системе ранней помощи были выделены основные синдромы: двигательных, речевых и когнитивных нарушений, а также ведущие трудности в активности и участии у детей, среди которых ведущее место занимали выраженные ограничения в общении и обучении. Исследовано взаимное влияние между синдромами и ограниче-

ниями активности, наиболее выраженные связи наблюдались в группах детей с множественными нарушениями, также клинические синдромы чаще всего влияли на активность детей в выполнении заданий и команд. При оценке повторных результатов отмечены улучшения во всех разделах активности и участия с наиболее значимыми изменениями в доменах повседневных задач и межличностного взаимодействия. По итогам исследования отмечено преобладание в клинической картине нарушений когнитивных и речевых функций как ведущих в структуре нарушений именно у детей в системе ранней помощи в сочетании с ограничениями практически во всех разделах активности и участия по МКФ, что подтверждает важность мультидисциплинарного подхода в системе ранней помощи, значимость модификации средовых факторов, подготовку прежде всего социальной среды в контексте мультидисциплинарности на уровне организаций и учреждений и вовлечении родителей во все этапы процесса.

¹ Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья, available at: https://icd.who.int/browse/2026-01/icf/ru#619527855.

² Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (чек-лист), available at: https://www.who.int/publications/m/item/icf-checklist.

About the authors

V. A. Bronnikov

Ye.A. Vagner Perm State Medical University; Center for Comprehensive Rehabilitation of the Disabled, Perm

Email: skks1008@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1397-6400

DSc in Medicine, Associate Professor, Head, Department of Physical and Rehabilitation Medicine with a Course in Medical-Social Expertise

Russian Federation, Perm

K. A. Skliannaia

Ye.A. Vagner Perm State Medical University; Center for Comprehensive Rehabilitation of the Disabled, Perm

Author for correspondence.
Email: skks1008@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3197-919X

PhD in Medicine, Associate Professor, Department of Physical and Rehabilitation Medicine with a Course in Medical-Social Expertise

Russian Federation, Perm; Perm

V. Y. Serebryakova

Ye.A. Vagner Perm State Medical University; Center for Comprehensive Rehabilitation of the Disabled, Perm; Perm State National Research University

Email: skks1008@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9994-3206

Methodologist, Department of Physical and Rehabilitation Medicine with a Course in Medical-Social Expertise

Russian Federation, Perm; Perm; Perm

References

Supplementary files