<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Perm Medical Journal</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Perm Medical Journal</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Пермский медицинский журнал (сетевое издание "Perm medical journal")</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">0136-1449</issn><issn publication-format="electronic">2687-1408</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">13340</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/pmj36482-87</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>Clinical case</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>Случай из практики</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Clinical case of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) with isolated pulmonary lesion</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Клинический случай гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) с изолированным легочным поражением</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="spin">2116-8510</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Obukhova</surname><given-names>Oksana V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Обухова</surname><given-names>Оксана Валентиновна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>кафедра госпитальной терапии, доцент, кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог</p></bio><email>obukhova.o@list.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Khlynova</surname><given-names>Olga V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Хлынова</surname><given-names>Ольга Витальевна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p> </p></bio><bio xml:lang="ru"><p>кафедра госпитальной терапии, заведующий кафедрой, профессор, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН</p></bio><email>olgakhlynova@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">E.A. Vagner Perm State Medical University</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Perm Regional Clinical Hospital</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Пермская краевая клиническая больница</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2019-10-17" publication-format="electronic"><day>17</day><month>10</month><year>2019</year></pub-date><volume>36</volume><issue>4</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>82</fpage><lpage>87</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2019-06-10"><day>10</day><month>06</month><year>2019</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2019, Obukhova O.V., Khlynova O.V.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2019, Обухова О.В., Хлынова О.В.</copyright-statement><copyright-year>2019</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Obukhova O.V., Khlynova O.V.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Обухова О.В., Хлынова О.В.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">http://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://permmedjournal.ru/PMJ/article/view/13340">https://permmedjournal.ru/PMJ/article/view/13340</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>Pulmonary vasculites include geterogenic group of diseases, characterized by destruction of pulmonary vessels with inflammation and tissue necrosis. From the clinical point of view, pulmonary vasculites are still difficult to diagnose and treat.</p> <p>Pulmonary lesion is one of typical features of granulomatosis with polyangiitis (GPA) along with upper respiratory tract and renal pathologies, composing classical triad of this disease.</p> <p>In case of GPA, pulmonary lesion is diagnosed in 60–85 % of patients. As a rule, it is combined with involvement of other organs, but in 9 % of patients, it can be the main manifestation of disease. The paper presents a case of GPA with isolated pulmonary lesion.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Легочные васкулиты включают гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся деструкцией сосудов легких с воспалением и некрозом тканей. С клинической точки зрения легочные васкулиты остаются сложными для диагностики и лечения заболеваниями. Поражение легких – одна из характерных черт гранулематоза с полиангиитом (ГПА), наряду с патологией верхних дыхательных путей и почек составляющих классическую триаду заболевания. При ГПА поражение легких диагностируют у 60–85 % больных. Как правило, оно сочетается с вовлечением других органов, но у 9 % пациентов может быть основным проявлением заболевания. Представлен случай ГПА с изолированным легочным поражением.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>Pulmonary vasculitis</kwd><kwd>granulomatosis with polyangiitis</kwd><kwd>ANCA-associated vasculitis</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>Легочный васкулит</kwd><kwd>гранулематоз с полиангиитом</kwd><kwd>АНЦА-ассоциированный васкулит</kwd></kwd-group><funding-group><funding-statement xml:lang="ru">отсутствуют</funding-statement></funding-group></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Бекетова Т.В. Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Терапевтический архив 2018; 05: 13–21.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Бекетова Т.В. Гранулематоз с полиангиитом, патогенетически связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: особенности клинического течения. Научно-практическая ревматология 2012; 50 (6): 19–28.</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Flossmann O., Berden A., de Goot K., Hagen C., Harper L., Heijl C., Jayne D., Luqmani R., Mahr A., Mukhtyar C., Pusey C., Rasmussen N., Stegeman C., Walsh M., Westman K. European Vasculitis Study Group. Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2011; 70 (3): 488–494.</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Flossmann O. Risks of treatments and long-term outcomes of systemic ANCA- associated vasculitis. Presse Med 2015; 44 (6Pt.2): e251–e257.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Frankel S.K., Cosgrove G.P., Brown K.K. Small vessel vasculitis of the lung. Chron Respir Dis 2005; 2 (2): 75–84.</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Hoffman G.S., Kerr G.S., Leavitt R.Y., et al. Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med.1992; 116 (6): 488–498. DOI: http://dx.doi.org/10.7326/0003-4819-116-6-488</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Fertario F., Flores-Suarez L.F., Gross W.L., Guillevin L., Hagen E.C., Hoffman G.S., Sayne D.R., Kallenberg C.G.M, Lamprecht P., Langford C.A., Luqmani R.A., Mahr A.D., Matteson E.L., Merkel P.A., Ozen S., Pusey C.D., Rasmussen N., Rees A.S., Seott D.G.I., Specks U., Stone J.H., Takahashi K., Watts R.A. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013; 65 (1): 1–11. DOI: 10.1002/art.37715</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
