<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Perm Medical Journal</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Perm Medical Journal</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Пермский медицинский журнал (сетевое издание "Perm medical journal")</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">0136-1449</issn><issn publication-format="electronic">2687-1408</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">3275</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/pmj331111-115</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>Articles</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>Статьи</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">HEREDITARY ANGIONEUROTIC EDEMA IN 18 YEAR-OLD PATIENT</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК У ПАЦИЕНТА 18 ЛЕТ</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Zhadova</surname><given-names>T A</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Жадова</surname><given-names>Таисия Алексеевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>кандидат медицинских наук, заведующая аллергологическим отделением стационара</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Zaikina</surname><given-names>M V</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Заикина</surname><given-names>Мария Васильевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>аспирант кафедры госпитальной терапии</p></bio><email>www.mariya_zaikina_mz@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Tuev</surname><given-names>A V</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Туев</surname><given-names>Александр Васильевич</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en"></institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Ордена «Знак Почета» Пермская краевая клиническая больница</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en"></institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2016-02-15" publication-format="electronic"><day>15</day><month>02</month><year>2016</year></pub-date><volume>33</volume><issue>1</issue><issue-title xml:lang="en">VOL 33, NO1 (2016)</issue-title><issue-title xml:lang="ru">ТОМ 33, №1 (2016)</issue-title><fpage>111</fpage><lpage>115</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2016-07-12"><day>12</day><month>07</month><year>2016</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2016, Zhadova T.A., Zaikina M.V., Tuev A.V.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2016, Жадова Т.А., Заикина М.В., Туев А.В.</copyright-statement><copyright-year>2016</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Zhadova T.A., Zaikina M.V., Tuev A.V.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Жадова Т.А., Заикина М.В., Туев А.В.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">http://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://permmedjournal.ru/PMJ/article/view/3275">https://permmedjournal.ru/PMJ/article/view/3275</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>The problem of isolated angioedemas is a difficult problem of clinical allergology, their prevalence needs further studies. Hereditary angioedema occurs rarely and makes not more than 2% of all angioedema cases, in the total population hereditaty angioedema is detected with the rate of 1:10000-1:1500000 persons. There are three forms of this disease: type I hereditary angioedema, type II hereditary angioedema and estrogen-dependent edemas (type III). The first two forms are conditioned by genetically deterministic absolute or relative deficit of C1-inhibitor, in the third form its concentration and function are not changed. Hereditary angioedemas, unfortunately, are incurable for today in spite of achievements of current medicine. However, in case of full anamnesis available, target diagnosis and timely onset of treatment it is possible to have a significant positive dynamics in the course of disease. In medical science there is a poor experience regarding this nosology that motivated us to publish a report on such a rare clinical case.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Изолированные ангиоотеки являются сложной проблемой в клинической аллергологии, их распространенность изучена недостаточно. Наследственный ангиоотек встречается редко и составляет не более 2 % от всех случаев ангиоотеков, в общей популяции его наследственный характер выявляют с частотой 1:10 000-1:150 000 человек. Различают три формы заболевания: наследственный ангиоотек I типа, наследственный ангиоотек II типа и эстрогензависимые отеки (III типа). Первые две формы обусловлены генетически детерминированным абсолютным или относительным дефицитом С1-ингибитора, при третьей форме его концентрация и функция не изменены. Наследственные ангиоотеки, к сожалению, сегодня не излечимы, несмотря на достижения современной медицины, однако в случае полноценного сбора анамнеза, прицельной диагностики и своевременно начатого лечения возможно достижение значительной положительной динамики в течении заболевания. В медицинской науке накоплен небольшой опыт по данной нозологии, что побудило нас осуществить публикацию о столь редком клиническом случае.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>Angioedema</kwd><kwd>complement</kwd><kwd>C1-exterase inhibitor</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>Ангиоотек</kwd><kwd>наследственный ангиоотек</kwd><kwd>комплемент</kwd><kwd>ингибитор С1-эстеразы</kwd></kwd-group></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Аллергология и иммунология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. М.: ГЭОТАР-Медиа 2012; 640.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Горячкина Л.А., Ненашева Н.М., Борзова Е.Ю. Острая и хроническая крапивница и ангиоотек: учебное пособие. М. 2003; 47.</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Клиническая аллергология и иммунология: руководство для практикующих врачей. Под. ред. Л.А. Горячкиной и К.П. Кашкина. М.: Миклош 2009; 432.</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Крапивница и ангиоотек: рекомендации для практических врачей. Российский национальный согласительный документ. М.: Фармус Принт Медиа 2007; 127.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Латышева Т.В., Латышева Е.А. Наследственный ангиоотек: клинические рекомендации для врачей. Российский аллергологический журнал 2015; 4: 27-34.</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Bork K., Meng G., Staubach P., Hardt J. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course. Am. J. Med. 2006; 119: 267-274.</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Bork K., Barnstedt S.E., Koch P., Traupe H. Hereditary angioedema with normal C1-inhibitor activity in women. Lancet 2000; 356: 213-217.</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
