Perm Medical JournalPerm Medical JournalПермский медицинский журнал (сетевое издание "Perm medical journal")0136-14492687-1408Eco-Vector70439410.17816/pmj4325-14Literature reviewОбзор литературыReview ArticlePathogenetic features of sarcomatoid carcinomaПатогенетические особенности саркоматоидной карциномыhttps://orcid.org/0000-0002-2861-4878FreyndG. G.ФрейндГ. Г.
Russian Federation

DSc in Medicine, Professor, Head, Department of Pathological Anatomy with an Autopsy Course

доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой патологической анатомии с секционным курсом

gfreynd@mail.ruChubI. S.ЧубИ. С.
Russian Federation

PhD Candidate, Department of Pathological Anatomy with an Autopsy Course

соискатель кафедры патологической анатомии с секционным курсом

igortschub@yandex.ruYe.A. Vagner Perm State Medical UniversityПермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера1405202643251417032026Copyright ©; 2026, Eco-VectorCopyright ©; 2026, Эко-Вектор2026Eco-VectorЭко-Векторhttps://eco-vector.com/for_authors.php#07https://permmedjournal.ru/PMJ/article/view/704394

Sarcomatoid carcinoma is a variant of carcinoma arising in various locations, the cells of which have acquired a mesenchymal phenotype. This feature of tumor progression contributes to more rapid invasion into surrounding tissues and early metastasis, leading to a poorer prognosis for patients with this type of tumor. Current information on sarcomatoid carcinoma is mainly presented in the form of individual case reports. This article summarizes current knowledge on the mechanisms underlying sarcomatoid carcinoma development, in particular the role of epithelial-mesenchymal transition, as well as the histological, immunohistochemical and genetic characteristics of sarcomatoid carcinoma. The article also addresses the tumor microenvironment and its role in the pathogenesis of epithelial-mesenchymal transition and tumor progression. The relationship between sarcomatoid carcinoma cells with cancer stem cells is considered.

Саркоматоидная карцинома является вариантом рака различной локализации, клетки которого приобрели фенотип мезенхимальных. Это способствует более ранней и интенсивной инвазии опухоли в окружающие ткани и ускоренному метастазированию, что значительно ухудшает прогноз для пациентов с данной разновидностью опухоли. Современная информация о саркоматоидной карциноме в основном представлена в виде сообщений об отдельных клинических случаях. Данная статья обобщает актуальную информацию о механизмах развития саркоматоидной карциномы, в частности, о роли эпителиально-мезенхимального перехода в развитии этой опухоли, а также гистологических, иммуногистохимических и генетических особенностях саркоматоидной карциномы. Обсуждается также характер опухолевого микроокружения и его роль в патогенезе эпителиально-мезенхимального перехода и прогрессирования опухоли. Рассматривается вопрос о связи клеток саркоматоидной карциномы с раковыми стволовыми клетками.

Sarcomatoid carcinomahistological classificationepithelial-mesenchymal transitioncancer stem cellstumor microenvironmentoncogenic mutationsСаркоматоидная карциномагистологическая классификацияэпителиально-мезен-химальный переходраковые стволовые клеткиопухолевое микроокружениеонкогенные мутацииXu Z., Wang L., Tu L. et al. Epidemiology of and prognostic factors for patients with sarcomatoid carcinoma: a large population-based study. Am J Cancer Res. 2021; 11 (4): 1800–1802.Zhang C., Feng S., Tu Z. et al. Sarcomatoid hepatocellular carcinoma: From clinical features to cancer genome. Cancer Med. 2021; 10 (18): 6227–6238. DOI: 10.1002/cam4.4162Ma Y., Yang Y., Zhang H. et al. Sarcomatoid carcinoma of the pancreas (Review). Oncol Lett. 2024; 28 (4): 477. DOI: 10.3892/ol.2024.14610Ma Y., Li W., Li Z. et al. Immunophenotyping of pulmonary sarcomatoid carcinoma. Front Immunol. 2022; 13: 976739. DOI: 10.3389/fimmu.2022.976739Jones T.D., Eble J.N., Wang M. et al. Clonal divergence and genetic heterogeneity in clear cell renal cell carcinomas with sarcomatoid transformation. Cancer 2005; 104 (6): 1195–1203. DOI: 10.1002/cncr.21288Gotoh O., Sugiyama Y., Takazawa Y. et al. Clinically relevant molecular subtypes and genomic alteration-independent differentiation in gynecologic carcinosarcoma. Nat Commun. 2019; 10 (1): 4965. DOI: 10.1038/s41467-019-12985-xPittman P.D., Guy C.D., Cardona D.M. et al. Sarcomatoid carcinoma of the esophagus. JSM Gastroenterol Hepatol. 2016; 4 (4): 1067.Chen X., Arend R., Hamele-Bena D. et al. Uterine carcinosarcomas: clinical, histopathologic and immunohistochemical characteristics. Int J Gynecol Pathol. 2017; 36 (5): 412–419. DOI: 10.1097/PGP.0000000000000346Li X., Wu D., Liu H. et al. Pulmonary sarcomatoid carcinoma: progress, treatment and expectations. Ther Adv Med Oncol. 2020; 12: 1758835920950207. DOI: 10.1177/1758835920950207Шпоть Е., Проскура А., Юрова М. и др. Саркоматоидный рак: особенности диагностики и предоперационного планирования. Врач 2018; 29 (5): 3–7. / Shpot E., Proskura A., Yurova M. et al. Sarcomatoid renal cell carcinoma: features of diagnosis and surgical planning. Vrach 2018; 29 (5): 3–7 (in Russian).Debnath P., Huirem R.S., Dutta P. et al. Epithelial-mesenchymal transition and its transcription factors. Biosci Rep. 2022; 42 (1): BSR20211754. DOI: 10.1042/BSR20211754Варданян М.А., Пилюгина Э.И., Бадлаева А.С. и др. Роль эпителиально-мезенхимального перехода в патогенезе различных заболеваний. Consilium Medicum 2024; 26 (7): 455–460. DOI: 10.26442/20751753.2024.7.202966 / Vardanyan M.A., Pilyugina E.I., Badlaeva A.S. et al. The role of epithelial-mesenchymal transition in the pathogenesis of various dis-eases: A review. Consilium Medicum 2024; 26 (7): 455–460. DOI: 10.26442/20751753.2024.7.202966 (in Russian).Son H., Moon A. Epithelial-mesenchymal transition and cell invasion. Toxicol Res. 2010; 26 (4): 245–252. DOI: 10.5487/TR.2010.26.4.245Xie Y., Wang X., Wang W. et al. Epithelial-mesenchymal transition orchestrates tumor microenvironment: current perceptions and challenges. J Transl Med. 2025; 23 (1): 386. DOI: 10.1186/s12967-025-06422-5Taki M., Abiko K., Ukita M. et al. Tumor immune microenvironment during epithelial-mesenchymal transition. Clin Cancer Res. 2021; 27 (17): 4669–4679. DOI: 10.1158/1078-0432.CCR-20-4459Fernando R.I., Castillo M.D., Litzinger M. et al. IL-8 signaling plays a critical role in the epithelial-mesenchymal transition of human carcinoma cells. Cancer Res. 2011; 71 (15): 5296–5306. DOI: 10.1158/0008-5472.CAN-11-0156Liao H., Li H., Song J. et al. Expression of the prognostic marker IL-8 correlates with the immune signature and epithelial-mesenchymal transition in breast cancer. J Clin Lab Anal. 2023; 37 (3): e24797. DOI: 10.1002/jcla.24797Zhang J., Shao N., Yang X. et al. Interleukin-8 promotes epithelial-to-mesenchymal transition via downregulation of Mir-200 family in breast cancer cells. Technol Cancer Res Treat. 2020; 19: 1533033820979672. DOI: 10.1177/1533033820979672Higgins D.F., Kimura K., Bernhardt W.M. et al. Hypoxia promotes fibrogenesis in vivo via HIF-1 stimulation of epithelial-to-mesenchymal transition. J Clin Invest. 2007; 117 (12): 3810–3820. DOI: 10.1172/JCI30487Zhang B., Niu W., Dong H.Y. et al. Hypoxia induces endothelial-mesenchymal transition in pulmonary vascular remodeling. Int J Mol Med. 2018; 42 (1): 270–278. DOI: 10.3892/ijmm.2018.3584Lei H.M., Zhang K.R., Wang C.H. et al. Aldehyde dehydrogenase 1a1 confers erlotinib re-sistance via facilitating the reactive oxygen species-reactive carbonyl species metabolic pathway in lung adenocarcinomas. Theranostics 2019; 9 (24): 7122–7139. DOI: 10.7150/thno.35729Barzegar Behrooz B., Syahir A., Ahmad S. CD133: beyond a cancer stem cell biomarker. J Drug Target. 2019; 27 (3): 257–269. DOI: 10.1080/1061186X.2018.1479756Kapoor S., Shenoy S., Bose B. CD34 cells in somatic, regenerative and cancer stem cells: developmental biology, cell therapy, and omics big data perspective. J Cell Biochem. 2020; 121 (5–6): 3058–3069. DOI: 10.1002/jcb.29571Пучинская М.В. Эпителиально-мезенхимальный переход в норме и патологии. Архив патологии 2015; 77 (1): 75–83. / Puchinskaya M.V. Epithelial-mesenchymal transition in health and disease. Arkhiv patologii 2015; 77 (1): 75–83 (in Russian).Kong D., Li Y., Wang Z. et al. Cancer stem cells and epithelial-to-mesenchymal transition (EMT)-phenotypic cells: are they cousins or twins? Cancers 2011; 3 (1): 716–729. DOI: 10.3390/cancers30100716Matsuzaki S., Klar M., Matsuzaki S. et al. Uterine carcinosarcoma: Contemporary clinical summary, molecular updates, and future research opportunity. Gynecol Oncol. 2021; 160 (2): 586–601. DOI: 10.1016/j.ygyno.2020.10.043Шаманова А.Ю., Ростовцев Д.М., Привалов А.В. и др. Недифференцированная карцинома поджелудочной железы с остеокластоподобными гигантскими клетками. Архив патологии 2023; 85 (1): 62–69. DOI: 10.17116/patol20238501162 / Shamanova A.Yu., Rostovtsev D.M., Privalov A.V. et al. Undifferentiated pancreatic carcinoma with osteoclast-like giant cells. Arkhiv Patologii 2023; 85 (1): 62–69. DOI: 10.17116/patol20238501162 (in Russian).Yu W., Wang Y., Jiang Y. et al. Distinct immunophenotypes and prognostic factors in renal cell carcinoma with sarcomatoid differentiation: a systematic study of 19 immuno-histochemical markers in 42 cases. BMC Cancer. 2017; 17 (1): 293. DOI: 10.1186/s12885-017-3275-8Yu Y., Zhong Y., Wang J. et al. Sarcomatoid hepatocellular carcinoma (SHC): a case report. World J Surg Oncol. 2017; 15 (1): 219. DOI: 10.1186/s12957-017-1286-1Bakhtiari A.F., Batool M., Hameed S. et al. Sarcomatoid variant of hepatocellular carcinoma: rare and deadly. Cureus. 2025; 17 (10): e94965. DOI: 10.7759/cureus.94965Oda H., Nakatsuru Y., Ishikawa T. Mutations of the p53 gene and p53 protein overex-pression are associated with sarcomatoid transformation in renal cell carcinomas. Cancer Res. 1995; 55 (3): 658–662.Tokumaru Y., Oshi M., Katsuta E. et al. KRAS signaling enriched triple negative breast cancer is associated with favorable tumor immune microenvironment and better survival. Am J Cancer Res. 2020; 10 (3): 897–907.Kanellou P., Zaravinos A., Zioga M. et al. Deregulation of the tumour suppressor genes p14 (ARF), p15 (INK4b), p16 (INK4a) and p53 in basal cell carcinoma. Br J Dermatol. 2009; 160 (6): 1215–1221. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2009.09079.xSun R.Q., Ye Y.H., Xu Y. et al. Integrated molecular characterization of sarcomatoid hepa-tocellular carcinoma. Clin Mol Hepatol. 2025; 31 (2): 426–444. DOI: 10.3350/cmh.2024.0686Tang J., Funasaki S., Nishizawa H. et al. ARID2 deficiency enhances tumor progression via ERBB3 signaling in TFE3-rearranged renal cell carcinoma. Curr Issues Mol Biol. 2024; 46 (12): 13675–13695. DOI: 10.3390/cimb46120817