Perm Medical JournalPerm Medical JournalПермский медицинский журнал (сетевое издание "Perm medical journal")0136-14492687-1408Eco-Vector918110.17816/pmj35387-92ArticlesСтатьиResearch ArticleNoncompact left ventricular myocardium (Clinical case)Некомпактный миокард левого желудочка (Клинический случай)TuevA. V.ТуевАлександр Васильевич
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии

Olgakhlynova@mail.ruVasiletsL. M.ВасилецЛюбовь Михайловна
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии

Olgakhlynova@mail.ruKhlynovaO. V.ХлыноваОльга Витальевна
Russian Federation

член-корр. РАН, заведующий кафедрой госпитальной терапии, доктор медицинских наук, профессор

Olgakhlynova@mail.ruNekrutenkoL. A.НекрутенкоЛюдмила Александровна
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии

Olgakhlynova@mail.ruNazipovaYu. I.НазиповаЮлия Ильгизовна
Russian Federation

ординатор кафедры госпитальной терапии

Olgakhlynova@mail.ruChainikovaT. V.ЧайниковаТатьяна Викторовна
Russian Federation

ординатор кафедры госпитальной терапии

Olgakhlynova@mail.ruAcademician Ye.A. Vagner Perm State Medical UniversityПермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера15072018353VOL 35, NO3 (2018)ТОМ 35, №3 (2018)879201082018Copyright ©; 2018, Tuev A.V., Vasilets L.M., Khlynova O.V., Nekrutenko L.A., Nazipova Y.I., Chainikova T.V.Copyright ©; 2018, Туев А.В., Василец Л.М., Хлынова О.В., Некрутенко Л.А., Назипова Ю.И., Чайникова Т.В.2018Tuev A.V., Vasilets L.M., Khlynova O.V., Nekrutenko L.A., Nazipova Y.I., Chainikova T.V.Туев А.В., Василец Л.М., Хлынова О.В., Некрутенко Л.А., Назипова Ю.И., Чайникова Т.В.http://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0https://permmedjournal.ru/PMJ/article/view/9181

The paper presents the clinical case of a 28-year-old patient, diagnosed noncompact myocardium of the left ventricle. The disease debuted from heart rate disturbance; Lown’s grade 4B ventricular premature beats were revealed according to the results of durable electrocardiogram monitoring. In echocardiography, significant decrease in the left ventricular ejection fraction was stated. After magnetic resonance imaging of the heart, the presence of two layers of myocardium, compact and noncompact with the latter exceeding the compact layer more than twofold was diagnosed. The patient underwent slow titration of the dose of angiotensin-converting enzyme inhibitors up to the maximum under the arterial pressure control. The following recommendations were given: anticoagulants for primary prevention of thromboembolic complications, planned implantation of a two-chamber artificial cardioaverter-defibrillator for primary prevention of sudden heart death.

Приведен клинический случай пациентки 28 лет, у которой был диагностирован некомпактный миокард левого желудочка. Заболевание дебютировало клиникой нарушения ритма сердца, по результатам длительного мониторирования электрокардиограммы выявлена желудочковая экстрасистолия по Лауну 4б. При эхокардиографии обращало на себя внимание резкое снижение фракции выброса левого желудочка. Установить диагноз удалось после проведения магнитно-резонансной томографии сердца, в результате было выявлено наличие двух слоев миокарда, компактного и некомпактного, превышающего компактный слой по толщине более чем в два раза. Пациентке была проведена медленная титрация дозы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента до максимально переносимой под контролем артериального давления, рекомендован прием антикоагулянтов в рамках первичной профилактики тромбоэмболических осложнений, имплантация двухкамерного искусственного кардиовертера-дефибриллятора в плановом порядке для первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Noncompact left ventricular myocardiumcardiomyopathyventricular rhythm disordersheart failureНекомпактный миокард левого желудочкакардиомиопатияжелудочковые нарушения ритмасердечная недостаточностьАгранович Н.В., Бабашева Г.Г., Агранович И.С., Крон Е.Ю., Игнатенко И.В., Юндина Е.Е. Эхокардиография в диагностике некомпактного миокарда: научный обзор. Современные проблемы науки и образования (электронный журнал) 2015; 5; avaliable at: https://science-education.ru/ru/article/view?id =21733.Голухова Е.З., Шомахов Р.А Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология 2013; 1: 35-45.Макаренко В.Н., Александрова С.А., Дарий Благова О.В., Недоступ А.В., Седов В.П., Гагарина Н.В., Коган Е.А., Сулимов В.А., Фролова Ю.В., Дземешкевич С.Л., Заклязьминская Е.В., Мершина Е.А., Синицын В.Е., Куприянова А.Г., Зайденов В.А., Донников А.Е. Некомпактный миокард как первичный феномен или следствие дисфункции миокарда: клинические маски синдрома. Кардиология 2012; 52 (11): 17-26.Митрофанова И.С., Борисейко Г.Р., Майланова Л.Х., Маслова Н.В., Быкова С.С. Некомпактный миокард левого желудочка - клинический случай. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований 2016; 3-4: 581-583.Строжаков Г.И., Тронина О.А., Мелехов А.В. Изолированный губчатый миокард - наследственная неклассифицированная кардиомиопатия. Сердечная недостаточность 2004; 5 (4): 159-162.Стукалова О.В., Ширяев Г.А., Нарусов О.Н., Терновой С.К. Некомпактный миокард. Кардиология 2012; 9: 94-96.Oechslin E.N., AttenhoferJost C.H., Rojas J.R. Long-term follow-up of 34 adults with isolated leftventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 493-500.Finsterer J., Stollberger С., Blazek G. Left ventricular noncompaction suggests myopathy. Circulation 2004; 109: e201-2.Ichida F., Tsubata S., Bowles K. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome. Circulation 2001; 103: 1256-64.Ross T.M., Rajesh T., Вlanes J.G. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction. Eur Heart J 2005; 26: 187-92.Schwartzenberg S., Sherez J., Wexler D. Isolated ventricular non-compaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure. IMAJ 2009; 11: 426-429.Stöllberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J Am Soc. Echocardiogr 2004; 17 (1): 91-100.