Атипичный вариант роландической эпилепсии (клиническое наблюдение)

Полный текст

Идиопатическая фокальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, более известная как роландическая, является одной из наиболее часто встречающихся и изученных форм эпилепсии у детей. Она характеризуется типичными простыми парциальными соматосенсомоторными фациобрахиальными припадками, связанными со сном, специфической эпилептиформной активностью (ЭА) на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде двухфазных комплексов пик-волна типа доброкачественных эпилептиформных разрядов детства (ДЭРД) в центротемпоральных областях, нормальным неврологическим статусом, сохранностью когнитивных функций и благоприятным прогнозом [1]. Однако в последнее время традиционное представление об исключительной доброкачественности роландической эпилепсии (РЭ) значительно изменилось. Так, при РЭ возможны не только частые, тяжелые и фармакорезистентные приступы, но и сочетание их с постоянными или преходящими поведенческими, когнитивными расстройствами, нарушениями речи и другими вариантами психоневрологического дефицита, которые для классической РЭ не характерны [2]. Атипичным может являться и ЭЭГ-паттерн с крайне выраженной ЭА вплоть до картины «электрического эпилептического статуса медленного сна» [3].

Такие формы в современной литературе объединяются в группу «роландическая эпилепсия плюс». К ней относится в том числе и РЭ с преходящими когнитивными нарушениями в активной фазе. Когнитивные расстройства возникают в период наибольшей активности болезни и прямо коррелируют с выраженностью эпилептиформной активности на ЭЭГ. Обычно клинически выявляемые нарушения возникают при частоте пиков более 10 в минуту, а нормализация происходит при частоте разрядов менее 5 в минуту. Для выявления подобных расстройств требуется нейропсихологическое тестирование.

Примером атипичного варианта РЭ может служить следующее клиническое наблюдение.

Больная Маша С., 9 лет, поступила в неврологическое отделение планово с жалобами на приступы клонических судорог с ощущением «стягивания», «онемения» в правой руке, гиперсаливацией и анартрией на фоне сохранного сознания, связанные со сном, последний из которых возник за месяц до поступления, а также снижение школьной успеваемости, гиперактивность, рассеянность.

Анамнез заболевания. Больна с 7 лет, когда развился первый в жизни судорожный припадок во сне: услышав «хлюпающие» звуки, мать обнаружила ребёнка без сознания, в течение нескольких минут отмечались генерализованные тонико-клонические судороги, более выраженные в правых конечностях, гиперсаливация, затем постприступная сонливость, анартрия. Обследована в неврологическом отделении. На магнитно-резонансной томографии головного мозга структурных изменений не выявлено. На ЭЭГ зарегистрирована ЭА типа ДЭРД в правой теменно-височной области с признаками зеркальности и вторичной генерализацией. Диагностирована идиопатическая фокальная (роландическая) эпилепсия. Назначены вальпроаты в дозе 20 мг/кг/сут.

В течение следующего года от 2 раз в неделю до 1 раза в месяц больную продолжали беспокоить описанные фокальные эпилептические припадки, связанные со сном. Также отмечались снижение школьной успеваемости, расторможенность и невнимательность.

При повторном ЭЭГ-обследовании в возрасте 8 лет зарегистрированы частые вспышки ЭА типа ДЭРД в центрально-височных отделах с обеих сторон с резким усилением и диффузным распространением в дневном сне, с формированием паттерна «диффузной продолженной пик-волновой активности в фазе медленного сна» (рис. 1).

 

Рис. 1. Частые диффузные разряды эпилептиформной активности типа ДЭРД на ЭЭГ дневного сна с формированием паттерна диффузной продолженной пик-волновой активности в фазе медленного сна у Маши С., 8 лет

 

Доза вальпроатов увеличена до 37 мг/кг/сут. В течение года достигнуто постепенное урежение припадков.

Анамнез жизни. Ребёнок от 1-й беременности, протекавшей на фоне гестоза, миокардиодистрофии, резус-отрицательной крови матери без антител, гипотиреоза. Родилась в срок оперативно с массой 2454 г, оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов. Развивалась по возрасту. Страдает врожденным пороком сердца (дефект межжелудочковой перегородки) без нарушения гемодинамики, аллергическим дерматитом. Учится в общеобразовательной школе посредственно. Наследственность по эпилепсии не отягощена.

Объективный статус. Девочка астенического телосложения. На щеках шелушение кожи, румянец. Негрубая диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы живые, равные. Патологических рефлексов не выявлено. В позе Ромберга устойчива, координаторные пробы выполняет уверенно. Расторможена, общительна, несколько демонстративна.

Нейропсихологическое тестирование: выявлено умеренное снижение устойчивости и грубое – переключаемости внимания, лёгкие нарушения зрительной и выраженные – слухоречевой памяти в условиях интерференции, а также выраженные нарушения реципрокной координации кистей рук и мелкой моторики пальцев.

Видео-ЭЭГ-мониторинг: зарегистрирована ЭА типа ДЭРД в левых теменно-центральных отделах, с феноменом вторичной билатеральной синхронизации продолжительностью до 2 секунд при засыпании, а также в правой центральной области с диффузным распространением во сне.

Доза вальпроатов в отделении увеличена с 35 до 40 мг/кг/сут.

Катамнез через год, при госпитализации в возрасте 10 лет. Общая длительность заболевания – 3 года. При приеме дозы вальпроатов 40 мг/кг/сут в течение года припадки не повторялись, однако неусидчивость, снижение памяти, трудности в усвоении школьной программы сохранялись.

При нейропсихологическом тестировании, в сравнении с предыдущим обследованием, выявлено улучшение устойчивости внимания от умеренных нарушений до лёгких, но сохранялось выраженное снижение его переключаемости. Ухудшилась кратковременная зрительная память до степени умеренных нарушений. Сохранялись лёгкие нарушения слухоречевой памяти с выраженным её снижением в условиях интерференции, а также выраженные нарушения реципрокной координации кистей рук и мелкой моторики пальцев.

На ЭЭГ отмечена положительная динамика, но сохранялась ЭА в левых центрально-теменно-височных отведениях с распространением ипсилатерально, усиливающаяся при засыпании.

Противоэпилептическая терапия продолжена в прежнем объёме.

Катамнез в возрасте 11 лет. В течение 4 лет больна РЭ, ремиссия по припадкам 2 года. Получает вальпроаты в дозе 40 мг/кг/сут. В школе учится посредственно, но с программой справляется. Любит рисовать. Общительная, несколько эгоцентричная и демонстративная. С удовольствием позирует соседке по палате для портрета.

При нейропсихологическом тестировании (в сравнении с предыдущим обследованием) выявлено повышение устойчивости и переключаемости внимания от умеренных и выраженных нарушений соответственно до лёгких, кратковременной зрительной и слухоречевой памяти – также от умеренных до лёгких нарушений. По-прежнему сохраняются выраженное снижение слухоречевой памяти в условиях интерференции, а также выраженные нарушения мелкой моторики пальцев. Улучшилась реципрокная координация кистей рук от выраженных до лёгких её нарушений. Рассеянная, легко отвлекается. При письме явления дисграфии: множество грамматических и синтаксических ошибок, переставляет, путает буквы, не может согласовать слова по числу и падежу.

На ЭЭГ регистрируется ЭА в центральных отделах и в левой лобно-височной области типа ДЭРД с диффузным распространением (рис. 2).

Учитывая когнитивные нарушения и высокий индекс эпилептиформной активности на ЭЭГ, противоэпилептическую терапию продолжили в прежнем объёме.

Таким образом, в данном наблюдении идиопатическая фокальная роландическая эпилепсия у больной имела такие особенности течения, как длительно сохранявшиеся на фоне стандартной антиэпилептической терапии припадки, стойкие когнитивные нарушения и персистирующая продолженная эпилептиформная активность на ЭЭГ, что потребовало назначения больших, чем обычно, доз антиконвульсанта и удлинения сроков его приёма.

 

Рис. 2. «Триплет» эпилептиформной активности типа ДЭРД на ЭЭГ бодрствования у Маши С., 11 лет

Об авторах

Елена Сергеевна Васильева

Детская клиническая больница им. П.И. Пичугина

Автор, ответственный за переписку.
Email: malovag1959@mail.ru

врач - невролог

Россия, 614000 ул. 25 Октября, 42

Александр Германович Малов

Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера

Email: malovag1959@mail.ru

доктор медицинских наук, доцент кафедры неврологии им. В.П. Первушина

Россия, 614000, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26

Юлия Владимировна Каракулова

Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера

Email: malovag1959@mail.ru

доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии им В.П. Первушина

Россия, 614000, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26

Список литературы

Дополнительные файлы