Case of development of Gottron’s carcinoid papillomatosis of skin against a background of protracted psoriasis

Full Text

Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона – заболевание кожи, характеризующееся псевдоэпителиоматозной гиперплазией эпидермиса, преимущественно развивающееся на фоне хронического воспалительного процесса в области нижних конечностей. В 1932 г. немецкий дерматолог H.A. Gottron впервые описал изменения кожи в виде опухолевидных и папилломатозных разрастаний на голенях [7]. Учитывая клинические признаки и вероятность озлокачествления, обсуждался вопрос ампутации конечностей. Однако при гистологическом исследовании были обнаружены только инвазивный рост эпидермиса и гиперкератоз, признаков злокачественности не отмечалось. Автор выделил эти особенности в самостоятельное заболевание и определил его как «папилломатоз кожи». Позже, в 1950 г., W. Nikolovski и E. Eisenlohr, учитывая клиническое и гистологическое сходство с плоскоклеточным раком кожи, предложили название «карциноидный папилломатоз кожи Готтрона» [6].

Гистогенез заболевания до конца не выяснен. Согласно российским данным, карциноидный папилломатоз кожи Готтрона является доброкачественным процессом и характеризуется затяжным, длящимся десятилетиями, медленно прогрессирующим течением, без признаков трансформации в плоскоклеточный рак [6]. Зарубежные авторы под этим определением подразумевают разновидность веррукозной карциномы [1]. В литературе описан случай развития метастазов и летального исхода у больного карциноидным папилломатозом Готтрона спустя 10 лет после установления диагноза [7].

Этиология и патогенез данного заболевания изучены недостаточно. Известно, что оно формируется на фоне предшествующих хронических дерматозов (экзема, псориаз, красный плоский лишай, атопический дерматит, ихтиоз, туберкулез кожи) в условиях нарушения кровообращения с явлениями акроасфиксии при склонности организма к папилломатозным процессам [5].

Клиническая картина. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона – редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин старше 40 лет [8]. Процесс может носить односторонний или двусторонний симметричный характер и локализуется на нижних конечностях. На фоне очагов хронического дерматоза образуются резко ограниченные бляшки размером с ладонь и более, выступающие на 1,0–1,5 см над уровнем кожи, на поверхности которых располагаются опухолевидные и папилломатозные разрастания тестоватой консистенции цвета свежего мяса, напоминающие цветную капусту. Между их ворсинками развиваются мацерация и эрозирование, формируются борозды, заполненные желтовато-белыми массами, появляется густое липкое отделяемое с неприятным запахом, ссыхающееся в корки желтовато-серого или желто-коричневого цвета. Признаки фонового дерматоза постепенно вытесняются на периферию и определяются в виде узкого воспалительного ободка [6]. Регионарные лимфатические узлы остаются без изменений. В зависимости от клинических проявлений и характера кожного процесса выделяют язвенно-инфильтративную (эндофитную), опухолевидную (экзофитную) и гиперкератотическую формы заболевания [5].

При гистологическом исследовании карциноидного папилломатоза Готтрона обнаруживают резко выраженную псевдоэпителиоматозную гиперплазию эпидермиса; при потере связи акантотических тяжей с эпидермисом в дерме выявляют гнезда эпителиальных клеток, но без признаков атипии. Отмечается склонность к ороговению. Базальная мембрана сохранена. В дерме наблюдается лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат с примесью плазматических клеток [4].

Дифференциальную диагностику проводят с высокодифференцированным плоскоклеточным раком кожи, хронической язвенной вегетирующей пиодермией, бородавчатым туберкулезом кожи, хромомикозом [2]. Высокодифференцированный плоскоклеточный рак кожи отличается меньшей площадью поражения, образованием плотных, с трудом снимающихся чешуек, склонностью к изъязвлению и кровоточивости, развитием плотного опухолевидного валикообразного края при отсутствии явлений фонового процесса по периферии, увеличением регионарных лимфатических узлов. При гистологическом исследовании определяются беспорядочно расположенные комплексы атипичных клеток плоского эпителия с инвазией в глубокие слои дермы, гиперхроматозом и полиморфизмом ядер, увеличением количества митозов, отсутствием межклеточных связей, признаками избыточной кератинизации с формированием «роговых жемчужин» [3].

При хронической язвенной вегетирующей пиодермии наблюдаются отсевы пустулезных элементов и свищевые ходы, при гистологическом исследовании выявляются внутриэпителиальные абсцессы, содержащие ядерный детрит и большое количество лейкоцитов [5]. Для бородавчатого туберкулеза кожи характерно образование роговых наслоений, отсутствие липкого отделяемого с неприятным запахом на поверхности вегетаций и развитие рубцевания и атрофии на месте разрешившихся очагов [2]. Определяются положительные туберкулиновые пробы. При гистологическом исследовании обнаруживают туберкулоидную структуру инфильтрата с казеозным некрозом и микроабсцессами в эпидермисе и дерме. Диагностика хромобластомикоза кожи базируется на анамнестических данных о пребывании пациента в эндемичных зонах и результатах лабораторных исследований – обнаружении хромомицетов при микробиологическом исследовании [6].

Лечение прежде всего заключается в устранении гнойно-воспалительных явлений. Для этого применяют примочки с фурацилином, слабым раствором перманганата калия, повязки, пропитанные гипертоническим раствором хлорида натрия, наружные антибактериальные средства. Также используют антибиотики внутрь, витамины и препараты, улучшающие микроциркуляцию. На следующем этапе выполняют физическую или химическую деструкцию в сочетании с лечением проспидином [5, 6]. При неэффективности показаны иссечение очага с последующей пластикой и близкофокусная рентгенотерапия [5, 7].

Приводим собственное клиническое наблюдение пациентки с карциноидным папилломатозом Готтрона, развившемся на фоне длительно существующего псориаза. Пациентка Т., 62 г., поступила в стационар ГБУЗ ПК «Краевой клинический кожно-венерологический диспансер» с жалобами на высыпания на туловище и разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся зудом умеренной интенсивности, выраженную отечность и мокнутие правой голени, боли в суставах правой кисти, обеих стоп, правом плечевом суставе при движении.

Anamnesis morbi: считает себя больной с 2000 г., когда после стрессовой ситуации, установление диагноза сахарного диабета II типа, впервые появились высыпания на ладонях и подошвах. До 2009 г. к дерматовенерологу не обращалась, лечилась самостоятельно. Со слов пациентки, эффлоресценции развивались с октября по апрель, в мае – сентябре кожные покровы оставались чистыми. В 2010 г. отметила распространение элементов и усиление высыпаний. С 2011 г. получала противорецидивное лечение 1 раз в год, в 2012 г. проводилась терапия метотрексатом в течение 6 месяцев, которую пациентка прервала самостоятельно. В 2013 г. получала методжект, на фоне которого наблюдался полный регресс высыпаний. С 2013 г. рецидивирующее рожистое воспаление правой голени. В 2015 г. в этой анатомической области начала отмечать появление папилломатозных разрастаний с густым экссудатом и неприятным запахом. Летом 2017 г. возникли боли в суставах кистей, стоп, поясничного отдела позвоночника. К ревматологу не обращалась. Настоящее обострение появилось месяц назад и сохраняется практически без динамики.

Сопутствующие заболевания: сахарный диабет II типа, средней степени тяжести, субкомпенсированный, диабетическая микро-макроангиопатия. Цереброваскулярная болезнь. Гипертоническая болезнь 3-й стадии, риск 4, хроническая сердечная недостаточность 2А. Хроническое рожистое воспаление правой голени. Хроническая венозная недостаточность 4-й степени с явлениями лимфостаза. Хроническая гипохромная анемия I степени. Хронический пиелонефрит, неактивная фаза. Ожирение 3-й степени. Желчекаменная болезнь, хронический калькулезный холецистит вне обострения. Хронический панкреатит, ремиссия.

Status localis: кожный патологический процесс распространенный, симметричный, локализуется на туловище и разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, представлен папулезными элементами розово-красного цвета с тенденцией к слиянию и образованию бляшек неправильной формы, на поверхности которых в центре отмечается шелушение; чешуйки серебристо-белого цвета, отходят легко. Симптомы псориатической триады («стеаринового пятна», «терминальной пленки», «кровяной росы») положительные. Изоморфная реакция Кебнера положительная. Волосистая часть головы и ногтевые пластинки без изменений. Лимфатические узлы не увеличены.

Правая голень значительно увеличена в окружности, отечна, с выраженными явлениями лимфостаза, на фоне которого расположен циркулярно охватывающий очаг поражения неправильной формы с четкими границами, на передней поверхности распространяющийся на область коленного сустава, сзади заканчивающийся в подколенной ямке, переходящий на кожу голеностопного сустава и проксимальных отделов правой стопы, цвета свежего мяса, с опухолевидными узлами диаметром до 1,5 см и папилломатозными разрастаниями тестоватой консистенции, выступающими над уровнем непораженной кожи на 1,0 см. В бороздках между ними определяется значительное количество густого липкого экссудата и мацерация, некоторые ворсинки покрыты плотными гиперкератотическими наслоениями грязно-серого цвета (рис. 1). По периферии очага отмечаются ободок гиперемии с цианотичным оттенком и остаточные явления псориатических высыпаний в виде инфильтрированного участка с чешуйками серебристо-белого цвета на поверхности.

Лабораторные исследования. Общий анализ крови: гемоглобин – 105 г/л, эритроциты – 4,0·10¹²/л, лейкоциты – 6,0·10⁹/л, эозинофилы – 6 %, палочкоядерные нейтрофилы – 4 %, сегментоядерные нейтрофилы – 65 %, лимфоциты – 12 %, моноциты – 12 %, СОЭ – 43 мм/ч. В общем анализе мочи значимых отклонений выявлено не было. Биохимический анализ крови: щелочная фосфатаза – 593 ед/л, СРБ – 12 мг/л, остальные показатели (общий белок, липидный спектр, глюкоза, билирубин общий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин) в пределах нормы.

Инструментальные методы. Ультразвуковое высокочастотное исследование кожи: поверхность кожи в зоне патологического очага правой голени (на границе с кожей, свободной от высыпаний) деформирована кнаружи, визуализируются множественные образования эпидермального типа округлой и плоской форм размерами 0,5–1,5 см. Микрорельеф эпидермиса в зоне патологии значительно усилен. Толщина эпидермиса 0,5–0,7 мм. Субэпидермально – анэхогенная зона, без структурных элементов до 0,5 мм. Толщина дермы в проекции элементов 1,5–2,8 мм (на неизмененном участке – 0,6 мм), структура дермы смазана, имеет более низкую эхогенность. Граница дермы с подлежащими тканями имеет размытый характер, не визуализируется нижний контур образований (рис. 2).

 

Рис. 1. Клиническая картина на момент поступления больного в стационар

 

Рис. 2. Ультразвуковое исследование кожи в области сосочковых разрастаний

 

Дерматоскопия: в очаге исследования вблизи выраженных патологических изменений визуализируются псориатические папулы с мономорфными множественными точечными сосудами. В зоне выраженных патологических изменений в разных точках исследования отмечаются множественные образования округлой и овальной формы сосочковой структуры розово-красного цвета с множественными полиморфными сосудами. Между отдельными крупными элементами и вокруг скоплений образований – десквамация эпителия, чешуйки и однородные гомогенные массы белого цвета (рис. 3). Заключение: в области исследования наблюдаются признаки пролиферативного воспалительного процесса с выраженной диффузной инфильтрацией дермы. Полученные данные могут быть интерпретированы как псевдоэпителиоматозная (псевдокарциноматозная) гиперплазия эпидермиса.

 

Рис. 3. Дерматоскопическая картина псевдоэпителиоматозной гиперплазии эпидермиса

 

При гистологическом исследовании были выявлены выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия эпидермиса без признаков атипии, папилломатоз, акантоз, гиперкератоз, базальная мембрана сохранена, в дерме обнаружен лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат с примесью плазматических клеток.

На основании данных анамнеза, клинической картины, дерматоскопии, ультразвукового и гистологического исследований кожи поставлен диагноз «распространенный вульгарный псориаз, прогрессирующая стадия, зимняя форма, тяжелое течение. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона».

Были назначены антигистаминные, сосудистые, седативные препараты, антибиотики широкого спектра действия, витамины, инфузионная терапия; наружно применяли противовоспалительные и антибактериальные средства.

На фоне проводимой терапии пациентка отмечает регресс псориатических высыпаний, а также некоторую положительную динамику в отношении псориаза и карциноидного папилломатоза Готтрона в виде уменьшения количества липкого экссудата и инфильтрации элементов. Ей необходим диспансерный учет у дерматовенеролога, эндокринолога и терапевта по месту жительства и уход за кожей правой голени с постоянным использованием антисептиков.

ВЫВОДЫ

Представлено клиническое наблюдение редкого дерматоза – карциноидного папилломатоза кожи Готтрона, который сформировался на фоне псориаза. Патологический процесс отличался односторонним характером, значительной площадью поражения, выраженными множественными папилломатозными и опухолевидными разрастаниями, большим количеством густого липкого экссудата между ворсинками, наличием гиперкератотических и корковых наслоений на их поверхности. Данную патологию следует дифференцировать с другими заболеваниями кожи, сопровождающимися похожей клинической картиной: высокодифференцированным плоскоклеточным раком кожи, хронической язвенной вегетирующей пиодермией, бородавчатым туберкулезом кожи, хромомикозом.

Примечательно, что для диагностики и дифференциальной диагностики карциноидного папилломатоза кожи Готтрона впервые были использованы высокотех-нологичные методы: дерматоскопия, при которой была отмечена типичная морфологическая картина в виде образований сосочковой структуры розово-красного цвета с полиморфными сосудами, между которыми визуализировались десквамация эпидермиса и гомогенные массы белого цвета; ультразвуковое исследование, показавшее деформацию и усиление микрорельефа эпидермиса в зоне патологии, при этом гипоэхогенные участки неправильной формы с неоднородной структурой и неровным контуром без акустической тени, характерные для злокачественных новообразований кожи, не определялись; а также гистологическое исследование, выявившее выраженную псевдоэпителиоматозную гиперплазию эпидермиса без признаков атипии, папилломатоз и акантоз.

About the authors

M. Yu. Kobernik

E.A. Vagner Perm State Medical University

Author for correspondence.
Email: margo110875@yandex.ru

к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии

Russian Federation, Perm

V. D. Elkin

E.A. Vagner Perm State Medical University

Email: margo110875@yandex.ru

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии

Russian Federation, Perm

T. G. Sedova

E.A. Vagner Perm State Medical University

Email: margo110875@yandex.ru

к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии

Russian Federation, Perm

A. A. Zhukova

E.A. Vagner Perm State Medical University

Email: margo110875@yandex.ru

ассистент кафедры дерматовенерологии

Russian Federation, Perm

References

Supplementary files