Experience of managing neonates and breastfed in-fants with grade IV bilateral hydronephrosis

Full Text

Введение

Одним из актуальных вопросов современной детской урологии является антенатальная диагностика и постнатальное ведение детей раннего возраста с гидронефрозом IV степени [1]. Среди всех заболеваний, диагностирующихся у новорожденных, пороки развития мочевыделительной системы составляют 5–14 % (6–8 случаев на 1000 младенцев). В общей структуре перинатально выявленных пороков развития частота патологии мочевыводящей системы составляет 28–35 % [2, 3]. Антенатальная диагностика позволяет достоверно выявлять гидронефроз в третьем триместре беременности, и переднезадний диаметр почечной лоханки (ПЗДПЛ) более 16 мм (с чувствительностью 99,8 % и специфичностью 89,5 %) коррелирует с необходимостью пиелопластики у ребенка [3]. Особое внимание привлекают дети с двусторонним поражением, которые, по нашим подсчетам, составляют 2,68 % среди всех детей с гидронефрозом IV степени. Хирургическое лечение данной группы пациентов в неонатальном периоде является сложной задачей для большинства детских урологов [4]. Это очень серьезная проблема для врача, осуществляющего антенатальное консультирование, и для родителей, которым важен прогноз жизни и социальной адаптации ребенка. Сложно найти грань между благоприятным и неутешительным прогнозом. К 22-й неделе гестации хирург должен сформировать мнение о течении порока, однако достаточно часто порок проявляет себя на третьем скрининге – 30–34 недели гестации. Также существуют трудности интерпретации степени поражения паренхимы при двустороннем гидронефрозе, так как все антенатальные шкалы [5] ориентируются на размер паренхимы здоровой контрлатеральной почки. Эти дети нуждаются в особом внимании педиатра, который будет ориентироваться на антенатальное заключение специалиста по ведению ребенка после рождения. Адекватная и своевременная диагностика, выбор показаний и методов коррекции обусловливают актуальность данного исследования.

Цель исследования – проанализировать четыре клинических случая двустороннего гидронефроза IV степени. 

Материалы и методы исследования

В отделении хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ им. Н.Ф. Филатова в период с 2012 по 2019 г. находились на обследовании и лечении четыре пациента (восемь почек) с двусторонним гидронефрозом (ГН) IV степени в возрасте от первых суток жизни до 4,5 мес., срок катамнеза семь лет. Для постановки диагноза использовалась классификация фетальных урологов (1993), в которой выделяются четыре степени данного порока [6]. Соотношение мальчиков к девочкам составило 3:1.

У всех детей предварительный диагноз был установлен антенатально во втором и подтвержден в третьем триместре беременности. По данным нашего анализа прогностическими являлись данные УЗИ в третьем триместре, которые и формировали прогноз постнатального ведения ребенка. Переднезадний диаметр (ПЗД) почечной лоханки составлял в среднем 29 мм (от 15,6 до 51 мм), толщина паренхимы – 3–5 мм (рис. 1), при этом у троих из четверых беременных отмечалось нормоводие. Это определило маршрутизацию беременных и позволило провести родоразрешение в специализированном стационаре с последующим переводом ребенка в отделение хирургии новорожденных для оказания срочной хирургической помощи.

 

Рис. 1. УЗИ почек плода на 34-й неделе гестации в В-режиме

 

После стабилизации соматического состояния в качестве основного метода обследования использовалось ультразвуковое исследование (УЗИ) органов мочевыделительной системы (МВС) в В-режиме и энергетическом режиме с допплерографией почечных сосудов: оценивались ПЗД лоханки, толщина паренхимы по полюсам почки и в среднем сегменте, кортикомедуллярная дифференцировка (КМД), а также нарушение интраренального кровотока с определением индексов резистентности.

Всем детям первым этапом хирургического лечения проведено предварительное отведение мочи путем наложения пункционной нефростомы (НС).

Адекватность постановки нефростомы оценивалась на УЗИ по следующим критериям: положение НС, сокращение лоханки, расправление паренхимы.

Спустя месяц проводилась оценка результатов предварительного отведения мочи по следующим критериям: УЗИ – улучшение интраренального кровотока, расправление паренхимы, качество и количество выделенной мочи, наличие инфекционных осложнений; данные статической нефросцинтиграфии – оценка секреторной функции почек. Также в качестве дополнительных методов исследований выполнялись: микционная цистоуретрография с целью исключения сопутствующего пузырно-мочеточникового рефлюкса и оценка ширины задней уретры у мальчиков; антеградная пиелография, для оценки уровня и протяженности обструкции; биохимический анализ мочи для определения уровня микроальбуминурии.

Итогом предварительного отведения мочи являлось выполнение реконструктивной операции по Хайнес – Андерсену – Кучеру лапароскопическим и открытым доступом.

Отдаленные результаты изучены у всех больных на основании анкетирования.

Результаты и их обсуждение

Все дети рождались в специализированном роддоме, и в возрасте первых суток жизни были переведены в хирургический стационар для оказания срочной урологической помощи.

Общий анализ крови был в пределах возрастной нормы, в клиническом анализе мочи отмечалось снижение ее плотности. Признаков острого почечного повреждения не было отмечено, уровень мочевины в крови был в пределах от 0,5 до 5,2 ммоль/л, креатинина – 18,4 – 37 ммоль/л. При этом скорость клубочковой фильтрации составляла 51–82 мл/мин (по формуле Шварца). Диурез был в пределах от 1,3 до 3,6 мл/кг/ч.

На момент поступления по данным УЗИ ПЗД лоханки составлял 31,8 ± 16,8 мм (от 15 до 60 мм), толщина паренхимы 3,2 ± 1,1 мм (от 2 до 4,4 мм), отмечался значительно ослабленный кровоток. На момент постановки нефростомы ПЗД лоханки составлял 44,2 ± 23,2 мм (от 21 до 90 мм), паренхима – 1,8 ± 1,0 мм (от 1 до 3 мм).

Первым этапом хирургического лечения с целью адекватного дренирования собирательной системы почки и оценки ее резервных возможностей всем детям было выполнено наложение пункционной нефростомы. Выполнялось оно под общим наркозом в положении ребенка на животе на валике и под контролем УЗИ-навигации, которая позволяет контролировать продвижение стилет-катетера в полости лоханки.

Двум детям в связи с подозрением на клапан задней уретры (КЗУ) по данным цистографии выполнена цистоуретроскопия, в ходе которой подтвержден КЗУ, затем произведена его трансуретральная резекция. Предварительное отведение мочи производилось в среднем в течение 77,5 ± 41,5 сут. (от 36 до 127 дней). В этот период осуществлялись ренопротективная, мембраностабилизирующая, энерготропная терапия (левокарнитин, убидекаренон, витамины группы В, инозин). Адекватность дренирования лоханки достигнута в семи случаях. У одного ребенка при нефростомии произошло осложнение – нефростомическая трубка прошла через плевральную полость, возник затек мочи в плевральную полость, произведена пункция, нефростома была удалена, спустя 5 сут выполнена пиелопластика.

Перед реконструктивно-пластической операцией, которая выполнялась не ранее чем через месяц от наложения пункционной нефростомы, дети были дообследованы в объеме контрольного УЗИ почек с допплерографией и допплерометрией, антеградной пиелографии, статической нефросцинтиграфии, биохимического анализа мочи.

Критериями оценки эффективности предварительного отведения мочи являлись: восстановление ткани почки (по данным УЗИ), восстановление функции почки (по данным радиоизотопного исследования: статического и наличие инфекционных осложнений, в послеоперационном периоде отмечалось в половине случаев).

По данным контрольного УЗИ лоханка на нефростоме сокращена во всех случаях, показатель толщины паренхимы увеличился в среднем в 4,5 раза и составил 8,3 ± 2,3 мм (от 6 до 11 мм).

По данным радиоизотопного исследования отмечалось наличие выраженных очаговых изменений в паренхиме почки и снижение ее функции в среднем на 34 ± 14 % (от 20 до 48 %).

Двум детям выполнен биохимический анализ мочи селективно из каждой почки с целью определения уровня микроальбуминурии, который составлял 220 ± 85 мг/сут (от 135 до 341 мг/сут).

Всем детям выполнена пиелопластика по Хайнес – Андерсену – Кучеру, двум детям открытым доступом, двум – лапароскопическим (рис. 2). С целью адекватного пассажа мочи в послеоперационном периоде использовалось наружное (пиелостома) или внутреннее (JJ-стент) дренирование. Длительность наружного дренирования составила 22 ± 4 дня (от 18 до 26 дней), внутреннего – 36 ± 1 день (от 35 до 37 дней).

 

Рис. 2. Интраоперационная картина. Лапароскопический доступ. Стенозированный пиелоуретральный сегмент. JJ-стент не проходит зону стеноза

 

У одного ребенка отмечалось рецидивирующее течение фебрильной инфекции мочевыводящих путей в отдаленном послеоперационном периоде на фоне ношения JJ-стента. После удаления стента симптомы купированы.

В одном случае в отдаленном послеоперационном периоде на фоне обострения ИМВП развился гнойный блок почек с двух сторон, выполнена установка высоких мочеточниковых стентов. Спустя два месяца стенты были удалены. По результату динамического наблюдения сохранялось расширение собирательной системы левой почки, планировалось проведение повторной реконструктивной операции, однако на фоне физиолечения и курсов энерготропной и мембраностабилизирующей терапии отмечалась положительная динамика. От оперативного лечения было принято решение воздержаться.

Отдаленные результаты лечения оценивались спустя 1–7 лет после проведения реконструктивно-пластической операции. В послеоперационном периоде все дети наблюдались в нефроурологическом центре профильными специалистами.

Оценка эффективности пиелопластики проводилась по трем критериям: восстановление уродинамики, восстановление функции почки и наличие инфекционных осложнений. Паренхима оперированной почки выросла в среднем в три раза и составила 6,8 ± 1,3 мм, лоханка сократилась в среднем в 3,5 раза и составила 12,8 ± 7,8 мм (рис. 3). Восстановление интраренального кровотока до кортикального слоя включительно отмечено у 5 из 8 почечных единиц.

 

Рис. 3. Динамика прироста толщина паренхимы и сокращения ПЗД почечной лоханки до нефростомии и в катамнезе

 

Согласно градации оценки тяжести очаговых изменений в паренхиме почки, максимально приближенной к классификации рефлюкс-нефропатии, через год после реконструктивной операции изменения стали умеренными (до 3 очагов склероза), и снижение функции почек отмечено на 25 ± 10 % (от 15 до 35 %).

При контрольном биохимическом анализе мочи уровень микроальбуминурии составлял 19,5 ± 2,5 мг/сут (от 17 до 22 мг/сут).

Обращает на себя внимание, что полного восстановления почечной функции и интраорганного кровотока не произошло.

Интраоперационно была взята биопсия почечной ткани у двух почечных единиц, и при морфологическом исследовании выявлены элементы мелкоочагового склероза, кортикальная микрокистозная дисплазия, а сужение просвета артериол и утолщение их стенки указывают на наличие ангиодисплазии, что объясняет неполное восстановление почечной функции и кровотока.

У двух детей сокращение почечной лоханки в отдаленном послеоперационном периоде происходило в течение трех лет. Осуществлено морфологическое исследование стенки лоханки и прилоханочного отдела мочеточника у четырех почечных единиц. При окраске по Массон с анилиновым синим (рис. 4) выявлены участки абсолютной гипоплазии циркулярных и продольных мышечных слоев, соотношение коллагена к мышцам (Collagen to Muscle ratio) составило 1,35, что является неблагоприятным фактором в прогнозе послеоперационного сокращения лоханки [7] и объясняет длительность восстановления уродинамики у двух почечных единиц.

 

Рис. 4. Пиелоуретральный сегмент. Окраска по Массону с анилиновым синим. Увеличение ×10. Гипоплазия и хаотичность миоцитов

 

Выводы

1. В настоящий момент не существует единого протокола ведения больных с гидронефрозом IV степени в раннем возрасте, особенно при двустороннем поражении. Это обусловлено отсутствием очевидной связи между функцией почки и степенью гидронефротической трансформации, а также ограниченным спектром доступных методов исследования для детей данной возрастной группы. Нет четких рекомендаций относительно метода и сроков выполнения оперативного лечения при данной патологии.
2. В данной короткой публикации мы попытались в очередной раз высказать суждение о том, что, несмотря на тяжелый прогноз заболевания (иногда фатальный), у детского хирурга существует возможность оказания адекватной помощи ребенку с двусторонним гидронефрозом IV степени и, казалось бы, критическим падением функции почек. Этапное щадящее восстановление уродинамики в комплексе с ранней ренопротективной терапией могут быть неплохой перспективой для дальнейшего нормального развития ребенка.
3. На наш взгляд, стартовым методом оказания срочной хирургической помощи детям раннего возраста с гидронефрозом IV степени является предварительное отведение мочи, которое позволяет определить функциональный резерв почечной паренхимы, отсрочить реконструктивное оперативное вмешательство, тем самым дать время восстановлению почечной функции и избежать органоуносящей операции.

About the authors

S. N. Nikolaev

Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov; Children's City Clinical Hospital named after N.F. Filatov

Email: ss181219@mail.ru

MD, PhD, pediatric surgeon of Highest Qualification Category, Head of Center of Urology and Reproductive Health, Professor of Department of Pediatric Surgery

Russian Federation, Moscow

S. V. Sergeeva

Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov

Author for correspondence.
Email: ss181219@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1602-988X

pediatric surgeon, postgraduate student, Department of Pediatric Surgery

Russian Federation, Moscow

L. B. Menovshchikova

Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov; Children's City Clinical Hospital named after N.F. Filatov

Email: ss181219@mail.ru

MD, PhD, pediatric surgeon of Highest Qualification Category, pediatric urologist-andrologist, Professor of Department of Pediatric Surgery

Russian Federation, Moscow

M. V. Levitskaya

Children's City Clinical Hospital named after N.F. Filatov

Email: ss181219@mail.ru

Candidate of Medical Sciences, pediatric surgeon of Highest Qualification Category, Neonatal and Preterm Infants Unit

Russian Federation, Moscow

V. S. Shumikhin

Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov; Children's City Clinical Hospital named after N.F. Filatov

Email: ss181219@mail.ru

Candidate of Medical Sciences, pediatric surgeon of Highest Qualification Category, Head of Neonatal and Preterm Infants Unit, Associate Professor of Department of Pediatric Surgery

Russian Federation, Moscow

N. O. Erokhina

Children's City Clinical Hospital named after N.F. Filatov

Email: ss181219@mail.ru

pediatric surgeon, Neonatal and Preterm Infants Unit

Russian Federation, Moscow

A. G. Burkin

Children’s City Clinical Hospital named after Z.A. Bashlyaeva

Email: ss181219@mail.ru

Candidate of Medical Sciences, pediatric urologist-andrologist, Head of Pediatric Urology-Andrology and Planned Surgery Unit

Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files